El espectro de enfermedades neurodegenerativas que afectan principalmente a la cognición y el comportamiento abarca desde la enfermedad preclínica asintomática hasta el deterioro cognitivo muy leve y la demencia franca. La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más común de deterioro de la capacidad cognitiva. Es una enfermedad devastadora que afecta a los pacientes y a toda su familia de cuidadores, lo que supone enormes dificultades socioeconómicas y psicoemocionales. El diagnóstico puede complicarse debido a otras formas de demencia que presentan síntomas y patologías similares a la EA. Los marcadores bioquímicos para identificar la enfermedad de Alzheimer desempeñan un papel central en los nuevos criterios diagnósticos de la enfermedad y en la reciente definición biológica de la EA. Conocer las características claves y la patología de cada tipo de demencia puede ayudar en el diagnóstico preciso de los pacientes, a fin de que reciban el tratamiento y los servicios de apoyo adecuados a su condición y mantengan el mayor funcionamiento posible en la vida diaria y la calidad de vida. Por lo tanto es prioritario diferenciar, basándose en criterios clínicos, neuropatología y biomarcadores, la EA y sus variantes atípicas de otras demencias comunes como el Deterioro Cognitivo Vascular, la Degeneración Fronto- temporal entre otras, y los trastornos cognitivos menos frecuentes. Este artículo de revisión presenta datos actualizados relativos a los recientes criterios diagnósticos de algunas formas de demencia haciendo hincapié en su utilidad en la práctica clínica habitual. Se exponen los criterios de EA, de Demencia Vascular (DV), de la demencia Fronto-temporal (DFT) y de una forma rara de demencia, descripta en los últimos años, que se evidencia en pacientes muy añosos con un perfil similar a la EA. Se trata de la encefalopatía predominantemente límbica por tdp- 43 relacionada a la edad (LATE).